Описание случая. Пациент Ц., 1991 г.р. В 2017 г. без видимой причины, на фоне относительного здоровья развился кожно-суставной, лихорадочный синдром и синдром Рейно. В течение 3 лет периодические обострения. В феврале 2020 г. ‒ госпитализация, выявлен позитивный АНФ (6,5), антитела к дс ДНК 5050 МЕ/мл, СОЭ 51 мм/ч, анемия до 73 г/л, лейкопения до 2,7×109/л, суточная протеинурия 1,9 г/л, эритроциты 10, лейкоциты 15, цилиндры 5; признаки миоперикардита, периферическая чувствительная полинейропатия.
Диагноз: Системная красная волчанка (СКВ) с поражением других органов и систем. Лечение: пульс-терапия 6-метилпреднизолоном (6 МП) 1000 мг № 3 совместно с циклофосфаном (ЦФ)1000 мг, преднизолон (Пр) 60 мг/сут внутрь, мофетила микофенолат (ММФ) 2000 мг/сут, плаквенил 400 мг/сут. ЦФ и ММФ не принимал.
Направлен в ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой. При обследовании: лейкопения 2,2×109/л, суточная протеинурия 1,4 г/л, эритроцитурия – 16-18, лейкоцитурия – 25-27, цилиндров нет, креатинин и калий – в норме, мочевина 10,0 ммоль/л, СКФ 150 мл/мин, общий белок 54 г/л, АНФ 1/640, антитела к дсДНК 200 МЕ/мл, снижение С3 фракции комплемента до 0,54 г/л, антитела к С1q 100 МЕ/мл, Д-димер до 125,9 мкг/л, гиперкоагуляция. 17.09.2021 г. пациенту проведена нефробиопсия почки. При световой микроскопии в клубочках участки эндокапиллярной пролиферации с явлениями кариорексиса, экстракапиллярной пролиферацией, сегментарными, фиброзно- клеточными полулуниями. Определяется участок сегментарного склероза капиллярных петель по типу постнекротического рубцевания с образованием грубого сращения с капсулой Боумена. В <10% почечной паренхимы – небольшой очаговый склероз интерстиция и атрофия канальцев. Неспецифическая инфильтрация интерстиция мононуклеарами в зонах фиброза. При иммунофлуоресценции: IgG – мезангий и периферия капиллярных петель ++, IgA и IgM – следы; С3 – то же, что и IgG++, C1q, Каппа, Лямбда – то же, что IgG +. Заключение: «Фокальный пролиферативный и некротизирующий гломерулонефрит с преимущественным свечением IgG и 33% сегментарных фиброзно-клеточных полулуний, IV класса, индекс активности (ИА)-10 индекс хронизации (ИХ)-1».
Отличительные особенности данного случая. Особенностью данного случая стало выявление у пациента признаков неблагоприятного прогноза в виде участков некроза и наличием 33% сегментарных фиброзно-клеточных полулуний, что послужило основанием инициации терапии ГИБП (ритуксимаб 1000 мг) на фоне стандартной индукционной терапии Пр 35 мг/сутки, пульс терапии 6-МП по 1000 мг №3, ММФ с достижением терапевтической дозы в 2500 мг/сутки в течение 2 недель, гидроксихлорохин 400 мг/сутки, лозартан 100 мг/сутки, антикоагулянты.
