Актуальность. Внезапная сердечная смерть (ВСС) может быть вызвана структурными и функциональными заболеваниями сердца или первичными каналопатиями. В РФ в 2021 году внезапно умерло 2723 человека, количество детей не приведено.
Цель. Исследование проводилось с целью изучения взаимосвязи клинических и электрокардиографических проявлений с развитием эпизода ВСС.
Материалы и методы. За период с 2018 по 2022 год обследовано 12 детей, перенесших остановку сердца с успешной реанимацией. Пациенты были в возрасте от 1 до 16 лет, у всех зарегистрирован однократный первый эпизод ВСС. Условия развития эпизода ВСС у наших пациентов были различными: сон, физическая нагрузка, пребывание в воде, покой и др.
Пациентам проведено комплексное обследование с инвазивным ЭФИ, а также генетическое тестирование.
Результаты. Синкопальные состояния до развития эпизода ВСС отмечались только у 4 пациентов и не имели признаков, характерных для аритмогенных приступов. При анализе семейного анамнеза случаи ВСС в семье отмечены у 2 детей, обмороки у других членов семьи у 1 ребенка, в двух случаях - органические заболевания у членов семьи. В процессе обследования 2-м детям имплантированы устройства длительной регистрации ЭКГ. При проведении инвазивного ЭФИ только у 1 пациента индуцирована устойчивая фибрилляция предсердий. При проведении генетического исследования только у 3 детей не было выявлено значимых мутаций. У 1 пациента с гипертрофической кардиомиопатией была выявлена патогенная мутация в гене белка миозина MYH7, также отмечались патогенные мутации в гене натриевых каналов SCN5A (1 пациент), TPM1 (1 пациент) и др. У 8 детей из 12 был установлен диагноз кардиомиопатии, у 1 выявлен первичный синдром удлиненного интервала QT, у 1-го – фибрилляция предсердий, у 2-х – идиопатическая фибрилляция желудочков.
Тактика лечения 10 из 12 пациентов с перенесенным эпизодом ВСС включала имплантацию кардиовертера-дефибриллятора и назначение β-блокаторов.
Выводы. Среди пациентов, перенесших остановку кровообращения с успешной реанимацией, 64% составляют больные с органическими заболеваниями миокарда. Единственный случай пациента с первичным синдромом удлиненного интервала QT свидетельствует об успешности существующей диагностики этого заболевания. Результаты генетического исследования является значимыми, но не определяющими для окончательного диагностирования причин ВСС.
Ключевые слова: аритмии, внезапная сердечная смерть, дети, асистолия, фибрилляция желудочков.
