Описание клинического случая. Пациент А., 30 лет, с 2019 г. отмечал утолщение концевых фаланг пальцев кистей. В марте 2021 г. обратился к пульмонологу по месту жительства, был направлен на компьютерную томографию органов грудной клетки (КТ ОГК). Результат исследования: очагово-инфильтративное поражение легочной ткани с двух сторон, больше данных в пользу гистиоцитоза Х.
В июне 2021 г. пациент был госпитализирован в отделение торакальной хирургии г. Саратов, где ему были выполнены торакоскопия слева, биопсия легкого и лимфоузла средостения. По данным гистологии: признаки фиброза, макрофагальная реакция, гранулемы не обнаружены. При выписке был выставлен диагноз «идиопатический легочный фиброз» (ИЛФ), рекомендовано наблюдение пульмонолога. При осмотре были выявлены акропахии, в остальном – без особенностей. SpO2 96%. При спирометрии нарушений не обнаружено. Лабораторные данные (общий и биохимический анализы крови, мочи) – без особенностей. При рентгенографии костей черепа патологии не выявлено.
Учитывая молодой возраст пациента, отсутствие типичных клинико-рентгенологических признаков ИЛФ, был проведен пересмотр биоптатов на базе лаборатории патологической анатомии НИИ пульмонологии ФМБА, в результате которого были обнаружены перибронхиолярные (бронхоцентрические) инфильтраты (подобие гранулем неправильной формы), состоящие из лимфоцитов, клеток со светлой цитоплазмой (клетки Лангерганса), макрофагов и гистиоцитов. При иммуногистохимическом исследовании к антителам CD1a и лангерину – положительная реакция в бронхоцентрических гранулемах и в единичных межальвеолярных перегородках.
Заключение: Лангергансоклеточный гистиоцитоз, иррегулярная эмфизема, дистелектазы. При повторной КТ было установлено наличие множественных центрилобулярных очагов.
Таким образом, пациенту был установлен диагноз «Лангергансоклеточный гистиоцитоз, хроническое течение». Рекомендовано динамическое наблюдение, лекарственная терапия не назначалась. На период марта 2023 г. состояние пациента стабильное, жалоб нет, одышка не беспокоит.
Отличительной особенностью данного случая является редкость патологии.
Трудности в диагностике: при первичном морфологическом заключении гранулем выявлено не было, что привело к ошибочной постановке диагноза «идиопатический легочный фиброз». Тщательный анализ клинико-рентгенологической картины клиницистом позволил усомниться в поставленном диагнозе и продолжить диагностический поиск, завершившийся установлением правильного диагноза.
