Описание случая. Пациент М., 32 лет, поступил на лечение в кардиологическое отделение 1 клиники терапии усовершенствования врачей им. Н.С. Молчанова ВМА им. С.М. Кирова с жалобами на внезапно возникающие эпизоды учащенного сердцебиения, сопровождающиеся одышкой, чувством «нехватки воздуха», головокружением при физической нагрузке, общую слабость.
Анамнез: со слов пациента, кратковременные (до 2 минут) приступы внезапного сердцебиения беспокоят около 3-х лет, купировались самостоятельно или после проведения вагусных проб. После перенесенного респираторного заболевания эпизоды сердцебиений участились, появилась слабость, одышка, головокружение, снижение толерантности к физической нагрузке.
По результатам инструментальных методов обследования установлено: ЭКГ - ритм синусовый, ЧСС 79 уд/мин, нормальное положение ЭОС, признаки феномена Вольфа- Паркинсона-Уайта (WPW), тип В; суточное мониторирование ЭКГ - эпизод неустойчивой желудочковой тахикардии из 3-х комплексов, признаки феномена WPW; ЭхоКГ - диффузные изменения миокарда левого желудочка (ЛЖ) со снижением сократительной функции ЛЖ (ФВ 43%), повышенная трабекулярность миокарда ЛЖ, увеличение размеров ЛЖ; МРТ сердца - МР-признаки фиброзных изменений миокарда преимущественно в области МЖП по неишемическому типу, диффузных фиброзных изменений ЛЖ; некомпактный миокард в апикальных отделах ЛЖ (соотношение некомпактной к компактной части миокарда в диастолу 18:7 мм); снижение глобальной систолической функции ЛЖ (ФВ 42%); нарушение локальной сократимости ЛЖ в области МЖП; полость ЛЖ незначительно расширена.
Отличительные особенности данного случая. Таким образом, пациенту впервые установлен диагноз: Врожденная кардиомиопатия: некомпактный миокард левого желудочка. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, тип B. Также нельзя исключить перенесенный миокардит в виде миокардитического кардиосклероза с нарушением ритма по типу неустойчивого пароксизма и развитием хронической сердечной недостаточности.
Трудности в диагностике и лечении данного пациента. НМЛЖ имеет неспецифическую клинику, что затрудняет ее диагностику. Диагноз НМЛЖ установлен на основании следующих критериев: отношение некомпактного и компактного слоев миокарда >2 (при ЭхоКГ) и >2,3 (при МРТ). В настоящее время отсутствуют рекомендации по лечению пациентов с данной кардиомиопатией, поэтому терапия осуществляется по стандартам лечения хронической сердечной недостаточности и также основывается на профилактике системных эмболических эпизодов и лечении нарушений сердечного ритма.
