Введение. Синдром Стивена-Джонсона – тяжелая форма лекарственной аллергии с поражением кожи и слизистых оболочек. Заболевание имеет непредсказуемое течение и может трансформироваться в более тяжелую форму (синдром Лайелла), в трети случаев заканчивающееся летальным исходом. Около 13% пациентов с синдромом Стивена Джонсона или синдромом Лайелла имеют сочетанное кожное и печеночное поражение.
Описание клинического случая. Пациентка У., 68 лет была госпитализирован в стационар с жалобами на лихорадку, высыпания на коже, язвы на слизистой рта, губах, в промежности, жжение в глазах, светобоязнь. Из анамнеза известно, что в связи с гиперурикемией – 440 мкмоль/л терапевтом поликлиники был назначен аллопуринол, кальций Д3. Спустя 4 недели приема – дебют симптоматики в виде высыпаний на слизистой оболочке рта, коже предплечий, покраснение век, боль в горле. Препараты были отменены. Лечилась супрастином и спреем мирамистин в зев, без эффекта.
Патологический процесс стремительно распространился по всему кожному покрову, появились лопающиеся пузыри на слизистой оболочке рта, лихорадка до 38 °С, светобоязнь.
При осмотре состояние средней степени тяжести. Кожные покровы субиктеричны, полиморфная геморрагическая сыпь, представленная папулами и единичными буллами, по всему телу, включая ладонно-подошвенные поверхности, половые губы. На слизистых оболочках губ эрозии с геморрагическими корочками, эрозии в полости рта. Склеры иктеричны, инъецированы, конъюнктива век гиперемирована, с гнойным отделяемым.
Лабораторно – гипербилирубинемия (80 мкмоль/л, прямой билирубин 51,3 мкмоль/л), цитолиз (АЛТ до 432 ЕД/л, АСТ до 254 ЕД/л), холестаз (щелочная фосфатаза 914 ЕД/л, ГГТП – 670,5 ЕД/л). При УЗИ: киста печени, гепатомегалия (КВР 17 см), диффузные изменения печени и поджелудочной железы. Диагноз: Острое лекарственное поражение печени тяжелой степени. Синдром Стивена-Джонсона. Некротический кератоконъюнктивит.
На фоне терапии высокими дозами преднизолона, гепатопротективной и инфузионной терапии достигнут регресс кожных высыпаний, снижение печеночных маркеров. После выписки у пациентки произошло отторжение ногтей. Спустя 3 месяца сохраняется холестаз (ГГТП 158 ЕД/л). Вследствие кератоконъюнктивита сформировался выворот века, планируется оперативное лечение.
Особенности данного клинического случая. Клинический случай демонстрирует редкое сочетанное лекарственное поражение, требующее дифференциального диагноза с кожными и инфекционными заболеваниями. Спрогнозировать развитие патологического процесса крайне сложно, пациенты, начинающие приём аллопуринола должны быть проинформированы о риске осложнений и требуют пристального внимания.
