Введение. Сердечно-сосудистые и цереброваскулярные болезни занимают ведущее место в структуре заболеваемости и смертности населения. Наиболее частой их причиной является атеротромбоз. Но среди причин окклюзионных поражений сосудов необходимо выделение и других факторов. Мы наблюдали больную с множественными окклюзионными поражениями сосудов, связанных с синдромом Снеддона (СС), который длительное время был не распознан.
Описание случая. Больная 69 лет, госпитализирована 17.03.2022 г. с диагнозом: Повторный ишемический инсульт (ИИ), с жалобами на резкую слабость, невозможность самостоятельно передвигаться, боль во всем теле, язвы на коже. Считает себя больной несколько лет. Ранее страдала гипертонической болезнью, ИБС, в 2008 г. перенесла ИИ, в последующем отмечала цереброваскулярные атаки. Кожные изменения несколько лет, которые ранее никак не интерпретировались. Ухудшение состояния в течение 2 недель. Объективно: состояние тяжелое, положение вынужденное, лежа. Генерализованное ливедо ретикулярис, множественные некрозы кожи. Пальпация скелетных мышц болезненная. Отечность голеней. АД 160/90 мм рт.ст. Тоны сердца ритмичные, приглушены, тахикардия. Влажные хрипы в нижних отделах легких. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги. ОАК: умеренный лейкоцитоз. ОАМ: умеренные изменения мочевого осадка. Липидный спектр крови в пределах нормы.
Гемостаз – гиперкоагуляция, АФС-антитела не обнаружены. СКФ 15 мл/мин. Острофазовые показатели крови не изменены. ОРОГК: застойные изменения в легких. МСКТ мозга: признаки хронической ишемии. ЭКГ при поступлении: синусовая тахикардия, нарушение внутрижелудочковой проводимости; ЭКГ: трансмуральное повреждение передне-перегородочной области. ЭХОКГ: акинез передне- перегородочного и верхушечного сегментов. Сердечные тропонины в динамике с резким нарастанием показателя. Терапия включала антикоагулянты, дезагреганты, β- блокаторы, ингибиторы АПФ, антагонисты кальция, диуретики. Несмотря на лечение прогрессировала полиорганная недостаточность, больная скончалась 23.03.2022 г.
Ливедо, ИИ в анамнезе, развитие инфаркта миокарда, АГ, прогрессирующая почечная недостаточность позволили диагностировать СС, тромботическую васкулопатию, прогрессирующее течение, генерализованное поражение сосудов кожи, ЦНС, сердца, почек. Острый инфаркт миокарда II типа. ХБП 4 ст. ОССН на фоне ХСН 2 Б. Клинический диагноз был подтвержден на вскрытии. В сосудах мелкого и среднего калибра головного мозга, сердца, почек, легких, кожи констатированы отек стенки с отслоением выстилки, очаги коагуляционных некрозов, периваскулярный фиброз.
В диагностике СС важно знакомство врачей с этой патологией. Учет клинических проявлений в совокупности (ливедо, ИИ, инфаркты) при отсутствии дислипидемии и признаков системного воспаления позволяют заподозрить невоспалительную тромботическую васкулопатию. Для ранней диагностики СС целесообразна кожная биопсии. Необходимо учитывать возможность СС в рамках АФС синдрома. В лечении СС следует более активно применять антикоагулянты и дезагреганты.
