Описание клинического случая. Больная Ю. 18 лет, поступила в многопрофильный стационар с жалобами на ноющие боли в верхней половине живота, тошноту, рвоту, которые усиливались приемом пищи, снижение веса на 3 килограмма за месяц. Прогрессирование симптомов с появлением эпизодов синкопе, головных болей, нарастанием болевого синдрома, купирующимися - коленно-локтевым положением, отмечает в течение года.
Неоднократно консультирована различными специалистами, были выявлены: синдром Элерса-Данлоса, остеопороз, компрессионный перелом позвонка, пролапс митрального клапана, дилатация полости левого желудочка, правосторонний нефроптоз.
Симптоматическое лечение с временным положительным эффектом. Семейный анамнез: отец - бронхиальная астма (БА), у матери и брата - аутоиммунный тиреоидит, сестра - атопическая БА, целиакия.
При осмотре cостояние удовлетворительное. Пониженного питания, астенического телосложения. Гемодинамика стабильная со склонностью к гипотонии. Живот мягкий, чувствительный при пальпации в эпигастрии, правом и левом подреберье. Аускультативно над брюшной аортой выслушивается систолический шум. Лабораторно без отклонений.
Секвенирование генов выявило изменения в нуклеотидной последовательности, ответственной за патологию кости (Спондилоэпиметафизарная дисплазия по типу Козловского). Дуплексное сканирование брюшного отдела аорты: признаки динамической экстравазальной компрессии брюшного ствола. На мультиспиральной компьютерной томографии с контрастированием сосудов брюшной полости: центральное сужение просвета устья вентрального ствола до нитевидного на протяжении 12 мм до его раздвоения, гемодинамически значимый стеноз брюшного ствола. С диагнозом: «синдром экстравазальной компрессии чревного ствола с критическим стенозированием, хроническая абдоминальная ишемия в стадии субкомпенсации» переведена в центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева для дальнейшего обследования и решения вопроса о тактике лечения.
Заключение. Синдром Данбара является редко встречающимся заболеванием, диагностика которого сопряжена с большими трудностями, в виду того, что клинические проявления характерны для многих заболеваний желудочно-кишечного тракта. Наблюдается недостаточная осведомленность врачей различных специальностей о данном синдроме, приводящая к более поздней диагностике и тем самым развитию серьезных осложнений.
Информированность специалистов различных областей медицины об особенностях данного заболевания, своевременное установление диагноза способствует раннему назначению лечения и помощи подобным больным.
