Актуальность. Поражение дыхательных путей является одним из внепеченочных проявлений первичного билиарного холангита (ПБХ). Основные проявления поражения дыхательных путей при ПБХ до сих пор остаются малоизученными.
Цель. Оценить частоту встречаемости, основные клинические проявления и факторы риска развития поражения дыхательных путей при ПБХ.
Материал и методы. В одноцентровое когортное исследование включены 93 пациента с ПБХ без сопутствующей системной аутоиммунной патологии. Всем пациентам проводилась компьютерная томография высокого разрешения (КТ ВР) органов грудной клетки (ОГК) и спирометрия. Статистический анализ проводился с использованием метода хи-квадрата Пирсона, точного критерия Фишера и метода логистической регрессии.
Результаты. Из 93 пациентов (89 женщин; средний возраст 47,4±1,2 лет), у 27 (29,0%) отмечалось поражение дыхательных путей по данным КТ ОГК: у 19 (20,4%) - утолщение стенок бронхов, у 11 (11,8%) – признаки центрилобулярной эмфиземы, у 5 (5,4%) – нетракционные бронхо- и бронхиолоэктазы, у 4 (4,3%) – КТ-признаки бронхиолита (картина «дерева в почках»). У 22 (81,5%) пациентов с ПБХ и поражением дыхательных путей отмечалась одышка при физической нагрузке, у 14 (51,8%) – малопродуктивный кашель, у 8 (29,6%) - сухой кашель. Обструктивные вентиляционные нарушения по данным спирометрии чаще выявлялись у пациентов с ПБХ и поражением дыхательных путей по данным КТ ОГК (40,7% и 6,5%, соответственно; p = 0,008). Пациенты с поражением дыхательных путей были достоверно старше, чаще страдали артериальной гипертензией, хронической болезнью почек (ХБП) и имели анти-sp100 аутоантитела при иммунологическом обследовании, а также чаще демонстрировали полный ответ печеночной патологии на терапию урсодезоксихолевой кислотой. Наличие ХБП (отношение рисков (ОР) 22,8; 95% доверительный интервал (ДИ) 1,4-371,8; p=0,028) и анти-sp100 аутоантител (ОР 14,5; 95% ДИ 1,4-150,6; p=0,025) служили независимыми факторами риска развития поражения дыхательных путей.
Выводы. Поражение дыхательных путей при ПБХ является частым внепеченочным проявлением болезни и ассоциировано с наличием ХБП и анти-sp100 аутоантител.
