Описание клинического случая. Пациентка, 68 лет, с грубым тетрапарезом, утратой функции ходьбы поступила в отделение неврологии МНОЦ МГУ с диагнозом хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. Из анамнеза месяц назад перенесла ТЭЛА, тромбоз вен нижних конечностей (НК). При обследовании: ЭНМГ – сенсомоторный аксональный паттерн полиневропатии, выраженная железодефицитная анемия (гемоглобин – 47 г/дл, железо – 1,9 мкмоль/л), эозинофилия (эозинофилы – 38,7%), СРБ – 110 мг/л. Проведена комплексная онкодиагностика, данных за онкологический процесс не получено. Течение заболевания осложнилось развитием диффузного альвеолярного легочного кровоизлияния и тромбозом глубоких вен нижних конечностей. При дообследовании данных за наличие кровотечения и ТЭЛА не выявлено. Произведен забор крови на системные заболевания: ANCA IgG и p-ANCA - положительные, антитела к бета2-гликопротеину и IgG антитела к кардиолипину – отрицательно, иммунноблот АНФ (аутоантитела класса IgG к 15 различным антигенам) – отрицательно. Учитывая данные дообследования пациентки с сенсомоторной аксональной полиневропатией, с двухсторонней ТЭЛА от декабря 2022 г., гиперэозинофильным синдромом, с интерстициальными изменениями в легких по типу матового стекла и полипозным утолщением пазух носа по данным КТ, с положительными антителами p-ANCA, согласно классификационным критерием ACR/EULAR (2022) установлен диагноз: эозинофильный гранулематоз с полиангиитом. На фоне проведенного лечения дексаметазоном 8 мг в/в 2 раза/сутки и последующим проведением пульс-терапии преднизолоном с переводом на метилпреднизолон в дозе 1 мг/кг массы тела, переливанием эритроцитарной взвеси, проведением курсов реабилитации отмечена положительная динамика (гемоглобин – 128 г/л, эозинофилы – 0%, уменьшение интерстициальных изменений по данным КТ, увеличение амплитуды движения в конечностях, На фоне индивидуальных занятий с физическим терапевтом, у пациентки увеличилась дистанция ходьбы с двухсторонней опорой в пределах палаты. Пациентка выписана под динамическое наблюдение ревматолога.
Особенность представленного клинического наблюдения заключается в отсутствии каких-либо клинических проявлений пурпуры и поражения сердца, при этом доминирующим проявлением болезни стало поражение периферической нервной системы, что осложнило диагностический поиск. Также здесь не наблюдалось классического деления на фазы клинического течения.
