Актуальность. Первичный билиарный холангит (ПБХ) является редким аутоиммунным холестатическим заболеванием печени. Дефицит аутоиммунной толерантности является критическим фактором начала и постепенного развития внутрипеченочного холестаза. Последний сопровождается дислипидемией.
Цель. Определить патогенетические особенности дислипидемии при первичном билиарном холангите (ПБХ).
Материалы и методы. Анализ собственных данных и научных публикаций. Холестаз при ПБХ приводит к недостаточному поступлению желчных кислот в двенадцатиперстную кишку, повышенному накоплению их в гепатоцитах и плазме крови. Происходит нарушение в метаболизме и транспортировке липидов, которые поступают в организм человека с пищей, и которые синтезируются в организме. Недостаточное поступление желчных кислот в кишечник при ПБХ приводит к мальдигестии и мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, развитию трофологических нарушений. Ухудшается солюбилизация пищевого холестерина и образование мицелл, что приводит к снижению его всасывания из кишечника и повышенному синтезу в печени. Прогрессирующее развитие внутрипеченочного холестаза у пациентов с ПБХ приводит к забросу желчных кислот в плазму крови. В результате через систему обратной связи подавляется синтез желчных кислот, что также способствует развитию гиперхолестеролемии. Исходя из физико-химических свойств жёлчных кислот, нейтрализовать их при попадании в общий кровоток в результате холестаза, можно путём формирования мицеллярно-ламеллярных структур с фосфолипидами и холестерином, подобно тем, которые образуются в желчи.
Результаты. Гиперхолестеролемия у пациентов с ПБХ сопровождается повышенным синтезом и содержанием в плазме крови фосфолипидов, что направлено на нейтрализацию детергентного действия желчных кислот, попавших в общий кровоток по мере нарастания холестаза. Дислипидемия при этом сопровождается низким риском развития атеросклероза и сердечно-сосудистых событий. Нарушения энтерогепатической циркуляции жёлчных кислот следует рассматривать в качестве первопричины нарушения липидного обмена при ПБХ.
Выводы. Гиперхолестеролемия, повышенный синтез фосфолипидов и появление Lp-X, является защитной реакцией организма, направленной на инактивацию детергентного действия желчных кислот. Именно желчные кислоты, а не содержание общего холестерина определяет дислипидемию. Отсутствие при этом увеличения частоты сердечно-сосудистых событий может служить модельной системой для поиска и разработки новых способов лечения дислипидемий.
Ключевые слова: дислипидемия, первичный билиарный холангит.
