Актуальность. Приобретенная гемофилия А представляет собой редкое заболевание, приводящее к спонтанным кровотечениям у лиц, не имевших в анамнезе нарушений свертываемости крови. Считается, что это вызвано спонтанным ингибированием фактора свертывания крови VIII аутоантителами и обычно связано с аутоиммунными, злокачественными состояниями. На долю приобретенных форм приходится 1,3-1,5 случаев на 1 млн населения в год с одинаковой частотой встречаемости у обоих полов.
Заболевание характерно для пожилого возраста, случаи в молодом возрасте часто связаны с беременностью.
Описание клинического случая. Пациентка Г., 39 лет поступила в гематологическое отделение ГАУЗ «Республиканская клиническая больница» Минздрава Республики Татарстан, г. Казани, с жалобами на впервые возникшие, крупные, плотные гематомы по всему телу: на животе, ягодице и в области бедра. Заболела остро, когда в сентябре 2022 г. впервые спонтанно возникли крупные болезненные гематомы на руках и ногах. Из анамнеза: наследственность не отягощена, послеродовой период сопровождался длительным маточным кровотечением. Лекарственный анамнез без особенностей. При поступлении: АЧТВ 103,7 с (при норме 23,0–35,0), снижение активности фактора VIII до 0,5% (при норме 50,0–150,0), ингибитор к фактору свертывания VIII – более 604 (<0,6 БЕ). В ходе госпитализации проводился онкопоиск, были исключены системные аутоиммунные заболевания. Диагноз: приобретенная гемофилия А, ингибиторная форма. Назначена заместительная терапия с использованием 8 рекомбинантного фактора.
Состояние пациентки на фоне проводимой терапии улучшилось: возникновения новых гематом не наблюдалось. Согласовав лечение со специалистами ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, пациентка принимала преднизолон по 60 мг/сут и циклофосфамид по 50 мг/сут с последующей постепенной отменой. С февраля 2023 г. проводилась терапия ритуксимабом в дозе 375 мг/м2. На фоне проводимой терапии повторные гематомы не выявлялись.
Отличительная особенность данного клинического случая. В данном клиническом примере представлен случай редкой формы гемофилии (приобретенная ингибиторная форма). Особенностью данного клинического случая является возникновение данного состояния у молодой женщины (38 лет), через 3 года после беременности, с отсутствием аутоиммунных и злокачественных заболеваний.
