Цель. Изучить частоту прогрессирующего фиброзирующего фенотипа (ПФФ) у пациентов с интерстициальными заболеваниями легких (ИЗЛ), находящихся на лечении в пульмонологическом отделении ГБУЗ «НИИ-ККБ №»1.
Методы. Ретроспективный анализ 580 медицинских карт пациентов с ИЗЛ за период с января 2020 г. по декабрь 2022 г.
Результаты. При ретроспективном анализе структуры ИЗЛ у наибольшего числа больных выявлен диагноз саркоидоза - 169 человек (29,1%). На втором месте находится гиперчувствительный пневмонит (ГП) - 114 человек (19,7%). Неклассифицируемое ИЗЛ определяется у 96 человек (16,6%), в то время как подтвержденный диагноз идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) установлен у 65 человек (11,2%). Менее распространены крипогенная организующая пневмония (КОП) – 41 человек (7,1%), неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) – 23 человека (4%), а также респираторный бронхиолит (РБ) – 11 человек (1,9%). Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) установлен у 13 женщин (2,2%), гистиоцитоз из клеток Лангерганса (гистиоцитоз Х) у 11 мужчин (1,9%). Немногочисленную группу составляют пациенты с ИЗЛ, ассоциированным с системной склеродермией (ССД) – 16 человек (2,8%), ревматоидным артритом (РА) – 9 человек (1,6%), гранулематозом Вегенера (ГВ) – 5 человек (0,9%), эозинофильным гранулематозом с полиангиитом (ЭГПА) – 7 человек (1,2%).
Прогрессирующий фиброзирующий фенотип является характерным для течения ИЛФ и определяется у 60 пациентов (92%) с данным заболеванием. Признаки ПФФ выявлены у 55 пациентов (49%) с ГП, 8 пациентов (34%) с НСИП и 26 пациентов (27%) с неклассифицируемым ИЗЛ. При ИЗЛ-ССД у 8 человек (50%) определяется ПФФ, в то время как при ИЗЛ-РА только у 2 человек (22%). При саркоидозе частота ПФФ составляется 2,3% (4 человека из 169). При КОП и РБ, ЛАМ, гистиоцитозе Х, ГВ и ЭГПА признаков ПФФ не выявлено.
Выводы. Признаки ПФФ выявлены у большинства пациентов с ИЛФ (92%), половины пациентов с ИЗЛ-ССД (50%) и ГП (49%), трети пациентов с НСИП (34%) и неклассифицируемым ИЗЛ (27%), в то время как частота ПФФ меньше при ИЗЛ-РА (22%) и при саркоидозе является незначительной (2,3%).
